Los detalles son importantes, se observador
Autores: Dr. Adrian Sotelo Soleno y Dr. Oscar de Jesús Gamboa Hernández (Residentes de primer año de cardiología). Revisor: Dr. Jesús Antonio Viana Rojas, Residente de primer año de Electrofisiología
Hombre de 20 años que acudió a valoración a nuestro instituto por cuadro clínico caracterizado por palpitaciones, disnea de esfuerzo e ictericia. Se encontró alerta y orientado con TA 132/70, FC 140 lpm, FR 14 rpm y SaO2 84% sin oxígeno. A la exploración física se encontró plétora yugular grado 2, choque de la punta desplazado al 5° espacio intercostal izquierdo y en línea axilar anterior, levantamiento paraesternal izquierdo bajo, primer ruido normal, segundo ruido con desdoblamiento amplio, tercer ruido derecho, sin cuarto ruido y sin soplos. Abdomen sin ascitis, hepatomegalia palpable y extremidades sin edemas.
¿Qué alteración muestra el electrocardiograma?:
Incorrecta
Esta respuesta es incorrecta. Sigue intentándolo.
Incorrecta
Esta respuesta es incorrecta. Sigue intentándolo.
Correcta
La presentación clínica del paciente incluyendo la disnea de esfuerzo, plétora yugular, choque de la punta en línea axilar anterior, levantamiento paraesternal bajo y el segundo ruido con desdoblamiento amplio son sugerentes de disfunción sistólica del ventrículo derecho. El electrocardiograma demuestra ritmo sinusal, intervalo PR largo, QRS estrecho, datos de dilatación auricular derecha como la inscripción rápida del componente negativo de la onda P en V1, y la amplitud >2.5 mV en II y derivaciones precordiales, además de una onda épsilon desde V2 hasta V4 sugerente de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (Figura 1).
Figura 1. Electrocardiograma en reposo que demuestra ondas épsilon desde V2 hasta V4 (flechas rojas). Además, se observa bloqueo auriculoventricular de primer grado y datos de dilatación auricular derecha.
Por sospecha de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho se realizó una resonancia magnética cardiaca contrastada que reportó dilatación de cavidades derechas, disfunción sistólica del ventrículo derecho (FEVD 18%) y reforzamiento de la pared inferior y libre del ventrículo derecho de patrón no isquémico, compatibles con displasia arritmogénica del ventrículo derecho (Figura 2 y 3).
Figura 2. Cines en 4 cámaras. Diástole (izquierda) y sístole (derecha) donde se observan alteraciones en el engrosamiento sistólico. Válvula tricúspide (flecha) con adecuada implantación e insuficiencia grave. Imágenes cortesía del Dr. Rojas del Departamento de Resonancia Magnética del INC.
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Figura 3. Reforzamiento tardío. Se observa hiperintensidad de la pared libre del ventrículo derecha (flecha) y del segmento inferolateral del ventrículo izquierdo (cabeza de flecha). Imágenes cortesía del Dr. Rojas del Departamento de Resonancia Magnética del INC.
La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es una enfermedad genética de transmisión autosómica dominante, de penetrancia incompleta y expresión variable. Aunque principalmente afecta al ventrículo derecho puede involucrar también al ventrículo izquierdo causando insuficiencia cardiaca biventricular, sobre todo en estadios terminales. El estudio histopatológico se caracteriza por infiltración de tejido adiposo, sustituyendo a las miofibrillas del miocardio, y causando un infiltrado inflamatorio linfohistiocitiario con áreas de fibrosis principalmente en el infundíbulo del ventrículo derecho. Los síntomas más comúnmente aparecen entre la segunda y quinta década de la vida y se caracterizan por palpitaciones, lipotimia, síncope o muerte súbita. El electrocardiograma se observa con frecuencia inversión de ondas T y ondas épsilon en derivaciones precordiales derechas (V1, V2 y V3), y taquicardia ventricular de morfología de bloqueo de rama izquierda con eje superior, además de otras anomalías inespecíficas de la repolarización.
Bibliografía
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