"¿Un típico caso de insuficiencia mitral? "

Dra. Nikein Dayan Ibarra Márquez

Revisor: Edith Liliana Posada Martínez

Médico adscrito al servicio de Ecocardiografía del Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez



Paciente femenino de 28 años de edad con antecedente de disnea progresiva, acompañada de ortopnea y disnea paroxística nocturna, la cual progresa a disnea de pequeños esfuerzos. Fue referida a Cardiología por su médico familiar por haber detectado soplo no especificado a la exploración física. Se realiza ecocardiograma transtorácico donde se detecta insuficiencia mitral importante; en dicho estudio se aprecia la siguiente imagen:

INCORRECTA

a) Hendidura de la válvula mitral

<meta charset="utf-8" /></p>

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La hendidura mitral se define como la división de una de las valvas de la válvula mitral, usualmente la valva anterior, la cual puede estar asociada a defecto del canal AV.

En la hendidura aislada puede existir la presencia de una valva pequeña adicional con una comisura accesoria con o sin cuerdas accesorias, lo cual produce insuficiencia mitral.

El orificio formado por las valvas de la mitral puede ser estrecho por la agenesia de las valvas, ausencia de comisuras o engrosamiento congénito o fibrosis de las valvas, lo cual puede ser similar a una estenosis reumática evaluada por ecocardiografía

Séguéla P-E. Congenital malformations of the mitral valve. Elsevier. 2011;104:465—479.

doi:10.1016/j.acvd.2011.06.004

Sutton MGSJ. Mitral Valve Transesophageal Echocardiography. st Louis: Taylor & Francis; 2006.

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<meta charset="utf-8" /></p>

¿Cuál es el diagnóstico más probable de esta paciente?
¿SERÁ LA RESPUESTA CORRECTA?

CORRECTA

b) <meta charset="utf-8" /><b id="docs-internal-guid-91167f3d-7fff-4b9c-1ff6-4c7bf2137371"> Válvula mitral en hamaca.

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La malformación congénita del aparato tensor valvular usualmente es llamada válvula en hamaca. Las cuerdas tendinosas se encuentran engrosadas y extremadamente cortas, lo cual reduce el espacio entre las cuerdas, lo que conlleva a una excursión anormal de las valvas que puede causar una doble lesión valvular. En casos graves el músculo papilar puede insertarse de manera directa al borde libre de la valva.

<meta charset="utf-8" /></p>

En la evaluación ecocardiográfica se pueden observar las cuerdas engrosadas y con movilidad restringida de sus valvas con una coaptación limitada; en el Doppler color se evidencia la presencia de múltiples flujos a través de los espacios intercordales reducidos.

La insuficiencia mitral puede llegar a ser importante debido a su rápida progresión. Se presenta usualmente como insuficiencia cardíaca descompensada debido a la insuficiencia mitral importante, con o sin estenosis. Tiene una alta mortalidad con una supervivencia extremadamente rara en la etapa adulta si no se trata, siendo pocas veces diagnosticada en esta etapa.

<meta charset="utf-8" /></p>

Séguéla P-E. Congenital malformations of the mitral valve. Elsevier. 2011;104:465—479.

doi:10.1016/j.acvd.2011.06.004

Rajesh GN. Hammock mitral valve: A rare cause of congenital mitral regurgitation – A case report. Indian Heart Journal. 2014;66(3):370–371.

doi: 10.1016/j.ihj.2014.03.008

Sutton MGSJ. Mitral Valve Transesophageal Echocardiography. st Louis: Taylor & Francis; 2006.

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POR QUE LAS DEMAS RESPUESTAS SON INCORRECTAS?

a.- Hendidura de la válvula mitral

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La hendidura mitral se define como la división de una de las valvas de la válvula mitral, usualmente la valva anterior, la cual puede estar asociada a defecto del canal AV.

En la hendidura aislada puede existir la presencia de una valva pequeña adicional con una comisura accesoria con o sin cuerdas accesorias, lo cual produce insuficiencia mitral.

El orificio formado por las valvas de la mitral puede ser estrecho por la agenesia de las valvas, ausencia de comisuras o engrosamiento congénito o fibrosis de las valvas, lo cual puede ser similar a una estenosis reumática evaluada por ecocardiografía

Séguéla P-E. Congenital malformations of the mitral valve. Elsevier. 2011;104:465—479.

doi:10.1016/j.acvd.2011.06.004

Sutton MGSJ. Mitral Valve Transesophageal Echocardiography. st Louis: Taylor & Francis; 2006.

<meta charset="utf-8" /></p>

c.- Válvula mitral en paracaídas

La válvula mitral en paracaídas se caracteriza por la unión unifocal de las cuerdas de la válvula mitral a un músculo papilar único o fusionado, el cual se encuentra usualmente localizado de manera central y recibe las cuerdas de ambas valvas mitrales. El músculo papilar dominante, usualmente el posteromedial, se encuentra alargado y localizado de manera mas alta alcanzando su borde el anillo. Las cuerdas tendinosas son cortas y engrosadas, lo cual restringe la movilidad de la válvula. Dicha patología usualmente produce estenosis mitral debido a limitación en la apertura de sus valvas, pudiendo estar asociada a insuficiencia mitral.

Séguéla P-E. Congenital malformations of the mitral valve. Elsevier. 2011;104:465—479.

doi:10.1016/j.acvd.2011.06.004

Sutton MGSJ. Mitral Valve Transesophageal Echocardiography. st Louis: Taylor & Francis; 2006.

d.- Endocarditis de Libman-Sacks

Es una de las manifestaciones cardíacas del Lupus Eritematoso sistémico, más comúnmente asociado a síndrome antifosfolípidos, caracterizado por vegetaciones estériles de crecimiento anormal alrededor de las válvulas y con patogénesis trombótica e inflamatoria mediada por mecanismos autoinmunes.

En el ecocardiograma se pueden observar tanto vegetaciones como engrosamiento valvular. Dichas masas presentan bordes irregulares de densidad heterogénea, adheridas a la superficie valvular auricular o ventricular, con ausencia del movimiento independiente; con principal afección de las válvulas del lado izquierdo, generando usualmente insuficiencia valvular.

Kousa O. A Transesophageal Echocardiogram Finding: From Infection to Malignancy. Cureus. 2020 Feb 05;12(2):e6886

DOI: 10.7759/cureus.6886

2.Roldan C. Transthoracic versus transesophageal echocardiography for detection of Libman-Sacks endocarditis: a randomized controlled study. 2.ª ed. Journal of Rheumatology; 2008.

PMID: 18085739

3. Vergara C. Endocarditis de Libman-Sacks en válvula mitral nativa. 87.ª ed. Ciudad de Mexico: Archivos de Cardiología; 2017.

http://dx.doi.org/10.1016/j.acmx.2017.04.001

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INCORRECTA

c) Válvula mitral en paracaídas

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La válvula mitral en paracaídas se caracteriza por la unión unifocal de las cuerdas de la válvula mitral a un músculo papilar único o fusionado, el cual se encuentra usualmente localizado de manera central y recibe las cuerdas de ambas valvas mitrales. El músculo papilar dominante, usualmente el posteromedial, se encuentra alargado y localizado de manera mas alta alcanzando su borde el anillo. Las cuerdas tendinosas son cortas y engrosadas, lo cual restringe la movilidad de la válvula. Dicha patología usualmente produce estenosis mitral debido a limitación en la apertura de sus valvas, pudiendo estar asociada a insuficiencia mitral.

<meta charset="utf-8" /></p>

Séguéla P-E. Congenital malformations of the mitral valve. Elsevier. 2011;104:465—479.

doi:10.1016/j.acvd.2011.06.004

Sutton MGSJ. Mitral Valve Transesophageal Echocardiography. st Louis: Taylor & Francis; 2006.

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INCORRECTA

d) Endocarditis de Libman-Sacks

<meta charset="utf-8" /></p>

Es una de las manifestaciones cardíacas del Lupus Eritematoso sistémico, más comúnmente asociado a síndrome antifosfolípidos, caracterizado por vegetaciones estériles de crecimiento anormal alrededor de las válvulas y con patogénesis trombótica e inflamatoria mediada por mecanismos autoinmunes.

En el ecocardiograma se pueden observar tanto vegetaciones como engrosamiento valvular. Dichas masas presentan bordes irregulares de densidad heterogénea, adheridas a la superficie valvular auricular o ventricular, con ausencia del movimiento independiente; con principal afección de las válvulas del lado izquierdo, generando usualmente insuficiencia valvular.

Kousa O. A Transesophageal Echocardiogram Finding: From Infection to Malignancy. Cureus. 2020 Feb 05;12(2):e6886

DOI: 10.7759/cureus.6886

2.Roldan C. Transthoracic versus transesophageal echocardiography for detection of Libman-Sacks endocarditis: a randomized controlled study. 2.ª ed. Journal of Rheumatology; 2008.

PMID: 18085739

3. Vergara C. Endocarditis de Libman-Sacks en válvula mitral nativa. 87.ª ed. Ciudad de Mexico: Archivos de Cardiología; 2017.

http://dx.doi.org/10.1016/j.acmx.2017.04.001

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