Presentación del Caso
"¿Un típico caso de insuficiencia mitral? "
Paciente femenino de 28 años de edad con antecedente de disnea progresiva, acompañada de ortopnea y disnea paroxística nocturna, la cual progresa a disnea de pequeños esfuerzos. Fue referida a Cardiología por su médico familiar por haber detectado soplo no especificado a la exploración física. Se realiza ecocardiograma transtorácico donde se detecta insuficiencia mitral importante; en dicho estudio se aprecia la siguiente imagen:
INCORRECTA
a) Hendidura de la válvula mitral
<meta charset="utf-8" /></p>
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La hendidura mitral se define como la división de una de las valvas de la válvula mitral, usualmente la valva anterior, la cual puede estar asociada a defecto del canal AV.
En la hendidura aislada puede existir la presencia de una valva pequeña adicional con una comisura accesoria con o sin cuerdas accesorias, lo cual produce insuficiencia mitral.
El orificio formado por las valvas de la mitral puede ser estrecho por la agenesia de las valvas, ausencia de comisuras o engrosamiento congénito o fibrosis de las valvas, lo cual puede ser similar a una estenosis reumática evaluada por ecocardiografía
Séguéla P-E. Congenital malformations of the mitral valve. Elsevier. 2011;104:465—479.
doi:10.1016/j.acvd.2011.06.004
Sutton MGSJ. Mitral Valve Transesophageal Echocardiography. st Louis: Taylor & Francis; 2006.
<meta charset="utf-8" /></p>
CORRECTA
b) <meta charset="utf-8" /><b id="docs-internal-guid-91167f3d-7fff-4b9c-1ff6-4c7bf2137371"> Válvula mitral en hamaca.
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La malformación congénita del aparato tensor valvular usualmente es llamada válvula en hamaca. Las cuerdas tendinosas se encuentran engrosadas y extremadamente cortas, lo cual reduce el espacio entre las cuerdas, lo que conlleva a una excursión anormal de las valvas que puede causar una doble lesión valvular. En casos graves el músculo papilar puede insertarse de manera directa al borde libre de la valva.
<meta charset="utf-8" /></p>
En la evaluación ecocardiográfica se pueden observar las cuerdas engrosadas y con movilidad restringida de sus valvas con una coaptación limitada; en el Doppler color se evidencia la presencia de múltiples flujos a través de los espacios intercordales reducidos.
La insuficiencia mitral puede llegar a ser importante debido a su rápida progresión. Se presenta usualmente como insuficiencia cardíaca descompensada debido a la insuficiencia mitral importante, con o sin estenosis. Tiene una alta mortalidad con una supervivencia extremadamente rara en la etapa adulta si no se trata, siendo pocas veces diagnosticada en esta etapa.
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Séguéla P-E. Congenital malformations of the mitral valve. Elsevier. 2011;104:465—479.
doi:10.1016/j.acvd.2011.06.004
Rajesh GN. Hammock mitral valve: A rare cause of congenital mitral regurgitation – A case report. Indian Heart Journal. 2014;66(3):370–371.
doi: 10.1016/j.ihj.2014.03.008
Sutton MGSJ. Mitral Valve Transesophageal Echocardiography. st Louis: Taylor & Francis; 2006.
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POR QUE LAS DEMAS RESPUESTAS SON INCORRECTAS?
a.- Hendidura de la válvula mitral
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La hendidura mitral se define como la división de una de las valvas de la válvula mitral, usualmente la valva anterior, la cual puede estar asociada a defecto del canal AV.
En la hendidura aislada puede existir la presencia de una valva pequeña adicional con una comisura accesoria con o sin cuerdas accesorias, lo cual produce insuficiencia mitral.
El orificio formado por las valvas de la mitral puede ser estrecho por la agenesia de las valvas, ausencia de comisuras o engrosamiento congénito o fibrosis de las valvas, lo cual puede ser similar a una estenosis reumática evaluada por ecocardiografía
Séguéla P-E. Congenital malformations of the mitral valve. Elsevier. 2011;104:465—479.
doi:10.1016/j.acvd.2011.06.004
Sutton MGSJ. Mitral Valve Transesophageal Echocardiography. st Louis: Taylor & Francis; 2006.
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c.- Válvula mitral en paracaídas
La válvula mitral en paracaídas se caracteriza por la unión unifocal de las cuerdas de la válvula mitral a un músculo papilar único o fusionado, el cual se encuentra usualmente localizado de manera central y recibe las cuerdas de ambas valvas mitrales. El músculo papilar dominante, usualmente el posteromedial, se encuentra alargado y localizado de manera mas alta alcanzando su borde el anillo. Las cuerdas tendinosas son cortas y engrosadas, lo cual restringe la movilidad de la válvula. Dicha patología usualmente produce estenosis mitral debido a limitación en la apertura de sus valvas, pudiendo estar asociada a insuficiencia mitral.
Séguéla P-E. Congenital malformations of the mitral valve. Elsevier. 2011;104:465—479.
doi:10.1016/j.acvd.2011.06.004
Sutton MGSJ. Mitral Valve Transesophageal Echocardiography. st Louis: Taylor & Francis; 2006.
d.- Endocarditis de Libman-Sacks
Es una de las manifestaciones cardíacas del Lupus Eritematoso sistémico, más comúnmente asociado a síndrome antifosfolípidos, caracterizado por vegetaciones estériles de crecimiento anormal alrededor de las válvulas y con patogénesis trombótica e inflamatoria mediada por mecanismos autoinmunes.
En el ecocardiograma se pueden observar tanto vegetaciones como engrosamiento valvular. Dichas masas presentan bordes irregulares de densidad heterogénea, adheridas a la superficie valvular auricular o ventricular, con ausencia del movimiento independiente; con principal afección de las válvulas del lado izquierdo, generando usualmente insuficiencia valvular.
Kousa O. A Transesophageal Echocardiogram Finding: From Infection to Malignancy. Cureus. 2020 Feb 05;12(2):e6886
DOI: 10.7759/cureus.6886
2.Roldan C. Transthoracic versus transesophageal echocardiography for detection of Libman-Sacks endocarditis: a randomized controlled study. 2.ª ed. Journal of Rheumatology; 2008.
PMID: 18085739
3. Vergara C. Endocarditis de Libman-Sacks en válvula mitral nativa. 87.ª ed. Ciudad de Mexico: Archivos de Cardiología; 2017.
http://dx.doi.org/10.1016/j.acmx.2017.04.001
INCORRECTA
c) Válvula mitral en paracaídas
<meta charset="utf-8" /></p>
La válvula mitral en paracaídas se caracteriza por la unión unifocal de las cuerdas de la válvula mitral a un músculo papilar único o fusionado, el cual se encuentra usualmente localizado de manera central y recibe las cuerdas de ambas valvas mitrales. El músculo papilar dominante, usualmente el posteromedial, se encuentra alargado y localizado de manera mas alta alcanzando su borde el anillo. Las cuerdas tendinosas son cortas y engrosadas, lo cual restringe la movilidad de la válvula. Dicha patología usualmente produce estenosis mitral debido a limitación en la apertura de sus valvas, pudiendo estar asociada a insuficiencia mitral.
<meta charset="utf-8" /></p>
Séguéla P-E. Congenital malformations of the mitral valve. Elsevier. 2011;104:465—479.
doi:10.1016/j.acvd.2011.06.004
Sutton MGSJ. Mitral Valve Transesophageal Echocardiography. st Louis: Taylor & Francis; 2006.
INCORRECTA
d) Endocarditis de Libman-Sacks
<meta charset="utf-8" /></p>
Es una de las manifestaciones cardíacas del Lupus Eritematoso sistémico, más comúnmente asociado a síndrome antifosfolípidos, caracterizado por vegetaciones estériles de crecimiento anormal alrededor de las válvulas y con patogénesis trombótica e inflamatoria mediada por mecanismos autoinmunes.
En el ecocardiograma se pueden observar tanto vegetaciones como engrosamiento valvular. Dichas masas presentan bordes irregulares de densidad heterogénea, adheridas a la superficie valvular auricular o ventricular, con ausencia del movimiento independiente; con principal afección de las válvulas del lado izquierdo, generando usualmente insuficiencia valvular.
Kousa O. A Transesophageal Echocardiogram Finding: From Infection to Malignancy. Cureus. 2020 Feb 05;12(2):e6886
DOI: 10.7759/cureus.6886
2.Roldan C. Transthoracic versus transesophageal echocardiography for detection of Libman-Sacks endocarditis: a randomized controlled study. 2.ª ed. Journal of Rheumatology; 2008.
PMID: 18085739
3. Vergara C. Endocarditis de Libman-Sacks en válvula mitral nativa. 87.ª ed. Ciudad de Mexico: Archivos de Cardiología; 2017.
http://dx.doi.org/10.1016/j.acmx.2017.04.001