Cuando el pulmón y el corazón hablan en códigos: Una anatomía muy particular
Supervisó:
Dr. Víctor Jesús Lara Ameca, Jefe de Departamento de Radiología e Imágen del Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez
Realizó:
Dr. Jesús Cano López, Médico Pasante del Servicio Social del Departamento de Radiología e Imágen del Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez
Dra. Juliana Venerini Ramírez Vázquez, Médico Pasante del Servicio Social del Departamento de Radiología e Imágen del Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez
Femenina de 38 años con APP de hipertensión pulmonar diagnosticada en 2012 mediante ecocardiograma transtorácico, en contexto de arco aórtico a la derecha, aorta bivalva, sin alteraciones en la movilidad, con FEVI conservada al 60%, TAPSe 21 mm e insuficiencia aórtica, tricuspídea y mitral de grado leve. En tratamiento crónico con enalapril, atorvastatina, espironolactona, dapagliflozina.
La paciente presenta cuadros respiratorios recurrentes, caracterizados por episodios de tos productiva con expectoración purulenta, dolor torácico tipo punzante a la inspiración profunda y síntomas constitucionales. Inicia con rinorrea, accesos de tos con expectoración verdosa/amarillenta, cefalea y dolor torácico pleurítico. Recibió manejo ambulatorio con ceftriaxona, dexametasona, ambroxol y montelukast, con mejoría parcial. Sin embargo, cinco días después presentó recurrencia de síntomas, esta vez acompañados de escalofríos sin fiebre, por lo que acudió a urgencias del INCICh
A la inspección de tórax, amplexión y amplexación disminuidos. A la auscultación se percibe murmullo vesicular disminuido y estertores crepitantes en base pulmonar izquierda. A la exploración precordial se ausculta soplo mesotelesistólico en foco aórtico de tonalidad baja, resto de los focos cardíacos sin alteraciones. Resto de la exploración sin alteraciones. Se realizan estudios de extensión y se obtiene la siguiente imágen:
Correcta
- La agenesia unilateral de la arteria pulmonar es un trastorno que se debe a una falla en la conexión entre el sexto arco aórtico que está involucionado y el tronco principal pulmonar durante el desarrollo embriológico, por lo tanto, suele suplir la ausencia de la irrigación hacia el lado afectado con una formación anómala de la vasculatura colateral. Esta malformación puede ir acompañada de ausencia parcial o completa de pulmón. Se asocia en su gran mayoría con otros trastornos cardiovasculares con Tetralogía de Fallot, coartación aórtica, estenosis pulmonar o PCA. Cuando no se asocia con este tipo de trastornos se considera un hallazgo aislado.
- En el adulto suele pasar inadvertido e incluso poco diagnosticado por los clínicos, debido a la amplia variedad de formas de manifestación. La enfermedad puede ir desde un espectro asintomático o con síntomas inespecíficos como la disnea de esfuerzo, tos persistente, hemoptisis en rara ocasiones, dolor torácico, infecciones respiratorias de repetición e hipertensión pulmonar. Al examen físico puede haber como únicos hallazgos disminución del murmullo vesicular y/o asimetría torácica.
La Resonancia Magnética reportó agenesia de la rama pulmonar izquierda: rama izquierda de la arteria pulmonar ausente, el tronco de la arteria pulmonar mide 22 mm y la rama derecha 15 mm (dentro de límites normales), presencia de colateral aórtica de 6 mm a 64 mm del tronco braquiocefálico, probablemente compensatoria. Hipoplasia pulmonar izquierda: incremento de la intensidad de señal en el hemotórax izquierdo sugiere parénquima pulmonar izquierdo hipoplásico, vena pulmonar superior izquierda con calibre disminuido y trayecto filiforme, lo que refuerza la hipoplasia pulmonar ipsilateral, vena pulmonar inferior izquierda de calibre adecuado, lo que indica que la afectación es parcial.
La Tomografía Computarizada reportó: Parénquima pulmonar izquierdo hipoplásico, con patrón de atenuación en mosaico a expensas de zonas de mayor atenuación y otras quísticas subpleurales con tendencia a la panalización distribuidas de manera difusa, asociados a engrosamiento septal interlobulillar y a múltiples bronquiectasias por tracción con discreta elevación del hemidiafragma izquierdo. Múltiples micronódulos calcificados y no calcificados de hasta 1.8 mm posterobasal
derecho. Tronco de la arteria pulmonar con diámetro de 26.5 mm, rama pulmonar derecha de 20 mm, y ausencia de rama pulmonar izquierda. Remanente de conducto arterioso persistente con placas de ateroma calcificadas a nivel del cabo aórtico.
En el contexto clínico de la paciente podemos rescatar tres puntos importantes:
1.Arco aórtico a la derecha
Es una anomalía congénita que se asocia con alta frecuencia a malformaciones pulmonares, incluyendo agenesia o hipoplasia de arterias pulmonares y fístulas aortopulmonares (como también le encontraron). Este hallazgo incrementa mucho la sospecha de agenesia de la arteria pulmonar izquierda
2.Fístulas aortopulmonares múltiples
La presencia de estas fístulas también es un mecanismo compensatorio típico en casos donde falta una arteria pulmonar: la circulación sistémica desarrolla colaterales (fístulas) para suplir al pulmón afectado.
3.Síntomas respiratorios recurrentes y hallazgos en la auscultación
Murmullo vesicular disminuido en base izquierda, estertores localizados ahí y los episodios recurrentes de infecciones respiratorias son muy típicos en pacientes con AAPI, ya que el pulmón afectado tiene mala perfusión, drenaje anómalo y suele desarrollar infecciones o hemoptisis recurrentes.
Cáceres González, Cáceres-Acosta, Osorno Serna. Agenesia de la arteria pulmonar izquierda: reporte de caso. Revista Colombiana de Neumología [Internet]. 2021;33(2):65-9. Disponible en: https://revistas.asoneumocito.org/index.php/rcneumologia/article/download/521/483/1617
Cortigiani L. Agenesia de la arteria pulmonar izquierda en paciente con tromboembolismo pulmonar agudo. Revista Argentina de Cardiología [Internet]. 1 de diciembre de 2022;90(5). Disponible en: https://doi.org/10.7775/rac.v90.i5
INCORRECTO
B) Hipoplasia pulmonar
- La hipoplasia pulmonar es una anormalidad congénita poco frecuente en la que hay disminución del número, tamaño (o ambos) de las vías aéreas, los vasos y los alvéolos. Este padecimiento se asocia generalmente con otras anomalías congénitas, principalmente del sistema urinario, cardiovascular, nervioso central y musculoesqueléticas. El grado de afección pulmonar se clasifica en tres grupos según Boyden: agenesia pulmonar, aplasia pulmonar e hipoplasia pulmonar. La mayoría de los pacientes descritos en la bibliografía son recién nacidos y niños.
- La hipoplasia se puede dividir en primaria (idiopática) o secundaria (cuando ocurre en asociación con otras malformaciones congénitas implicadas en su patogénesis). Los hallazgos radiológicos en los casos de hipoplasia son similares y se distinguen principalmente por la ausencia casi total de pulmón en un hemitórax. La marcada reducción en el volumen se caracteriza por elevación del hemidiafragma ipsilateral y tracción del mediastino. En la mayoría de los casos el pulmón contralateral está desplazado hacia el hemitórax contralateral
Carmona-Ruiz HA, Lamothe-Ibarra M. Hipoplasia pulmonar en el adulto. Med Int Méx 2015;30:348-351.
INCORRECTA
C) . Enfermedad tromboembólica pulmonar crónica:
- Es la obstrucción parcial o total de una o más ramas de la arteria pulmonar por un trombo, que habitualmente se origina en el sistema venoso profundo de las piernas o pelvis. La etiología más frecuente y los factores de riesgo más asociados son: inmovilización prolongada >3 días, cirugía mayor (ortopédica, abdominal), cáncer (tratado en los últimos 6 meses o paliativo), anticonceptivos hormonales, trombofilias, historia previa de TEP o TVP, insuficiencia cardíaca, EPOC, COVID-19 asociado, edad > 65 años.
- La clínica varía y depende del tamaño y cantidad de trombos: disnea súbita (70-85%), dolor torácico pleurítico, desaturación, hipoxemia, taquicardia (> 100 lpm), taquipnea, síncope (casos masivos), hemoptisis (menos frecuente), signos de TVP (unilateralidad, edema, dolor en gastrocnemio) y en ocasiones estertores, frote pleural o aumento del segundo ruido pulmonar. En el cuadro clínico se descarta este diagnóstico debido a la ausencia de la disnea súbita, la taquicardia, Sin desaturación grave, TAC sin datos de trombos en ramas pulmonares, el hallazgo crónico (hipoplasia y panalización) no es característico de TEP.
Konstantinides SV, Meyer G, Becattini C, Bueno H, Geersing GJ, Harjola VP, et al. 2020 ESC Guidelines for the diagnosis and management of acute pulmonary embolism developed in collaboration with the European Respiratory Society (ERS). Eur Heart J. 2020;41(4):543–603. doi:10.1093/eurheartj/ehz405.
Tapson VF, Weinberg AS. Pulmonary embolism: Clinical manifestations and diagnosis. In: UpToDate [Internet]. Waltham, MA: UpToDate Inc. [citado 2025 Abr 21]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/pulmonary-embolism-clinical-manifestations-and-diagnosis
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INCORRECTA
D) Sling de la arteria pulmonar izquierda
- Las malformaciones del arco aórtico y sus ramas constituyen menos del 1% de las anomalías congénitas cardiovasculares y se manifiestan típicamente en los primeros años de vida. El sling (cabestrillo) de la arteria pulmonar es una rara malformación del anillo vascular en la que la arteria pulmonar izquierda se origina de la parte posterior de la rama pulmonar derecha y se dirige hacia la izquierda. El vaso aberrante que resulta de esta condición, aunque es frecuentemente hipoplásico, comprime el esófago por la parte anterior y la tráquea por la parte posterior, lo que puede ocasionar una sintomatología respiratoria o gastrointestinal, según la zona afectada. Esta anomalía presenta manifestaciones clínicas variadas que incluyen síntomas respiratorios, como tos, estridor o sibilancias, y digestivos, como disfagia, por lo cual puede pasar desapercibida o confundirse con otras condiciones clínicas.
- Las malformaciones del arco aórtico y sus ramas se deben a una alteración precoz en el desarrollo embrionario, y son el resultado de la involución anormal de alguno de los arcos branquiales embrionarios. Dentro de estas anomalías vasculares, se incluye el sling de la arteria pulmonar, que se presenta por la involución del sexto arco aórtico proximal izquierdo y representa menos del 3% de todas las anormalidades del arco aórtico
Monroy-Cárdenas M. Alejandra, Hernández-Sarmiento Ricardo, Barón-Puentes Oscar U.. Sling de la arteria pulmonar en paciente preescolar con compromiso de la vía aérea. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [revista en la Internet]. 2019 Oct [citado 2025 Jul 25] ; 76( 5 ): 241-245. Disponible en: http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462019000500241&lng=es. Epub 13-Mar-2020. https://doi.org/10.24875/bmhim.19000103.