Caso Clínico- Cardiopatías Congénitas
Dr. Jorge Alberto Silva Estrada
Masculino de 5 días de vida sin antecedentes relevantes. A los 10 días de vida presenta deterioro súbito con aumento del patrón respiratorio y letargo. En hospital de tercer nivel se encuentra en estado de choque sin foco séptico. Se inicia infusión de prostaglandinas con lo que mejoran los parámetros de perfusión tisular. Una vez estabilizado, a la exploración física SatO2 preductal 92% postductal 85%, se ausculta soplo sistólico grado III/VI paraesternal izquierdo alto, segundo ruido único.
INCORRECTA
a) Hipoplasia del arco aórtico con coartación aórtica crítica
La hipoplasia del arco aórtico se define por una disminución del diámetro del arco proximal y distal en <60% y <50% con respecto a la aorta ascendente, respectivamente. La hipoplasia del istmo aórtico se define como un diámetro <40% del diámetro de la aorta ascendente. De igual forma existen valores zeta obtenidos por tomografía computada y resonancia magnética en población pediátrica sana para delimitar los rangos normales del arco aórtico. Puede encontrarse como defecto aislado o comúnmente asociado a CIA, CIV y PDA.
Hanneman K, Newman B, Chan F. Congenital variants and anomalies of the aortic arch. Radiographics. 2017;37(1):32–51. https://doi.org. 10.1148/rg.2017160033.
Kiaser T, Kellenberger CJ, Albisetti M, et al. Normal values for aortic diameters in children and adolescents--assessment in vivo by contrast-enhanced CMR-angiography. J Cardiovasc Magn Reason. 2008;10(1):56. https://doi.org.10.1186/1532-429X-10-56.
Hegde SV, Lensing SY, Greenberg SB. Determining the normal aorta size in children. Radiology 2015;274(3):859–865. https://doi.org.10.1148/radiol.14140500
<meta charset="utf-8" /></p>
INCORRECTA
b) Interrupción del arco aórtico.
<meta charset="utf-8" /></p>
Se define por una pérdida de la continuidad anatómica de la luz de la aorta ascendente con la aorta descendente. Puede haber continuidad por una banda fibrosa o una completa separación entre estos segmentos. Dependiendo del sitio específico de interrupción, se clasifica en tres tipos: A, B y C. El tipo más frecuente es el B, caracterizado por interrupción en el arco distal entre el origen de la subclavia izquierda y la carótida común izquierda, se asocia en más del 50% a microdeleción a 22q11.2.
Lewin MB, Lindsay EA, Jurecic V, Goytia V, Towbin JA, Baldini A. A genetic etiology for interruption of the aortic arch type B. Am J Cardiol 1997;80(4):493–497 https://doi.org.10.1016/s0002-9149(97)00401-3.
Hanneman K, Newman B, Chan F. Congenital variants and anomalies of the aortic arch. Radiographics. 2017;37(1):32–51. https://doi.org.10.1148/rg.2017160033.
INCORRECTA
c) Canal atrioventricular imcompleto desbalanceado con coartación aórtica.
<meta charset="utf-8" /></p>
En esta cardiopatía existe un tipo de conexión atrioventricular común por alteración de la septación por los cojinetes endocardicos. En pacientes sin asociación sindromática hasta 10% de los canales atrioventriculares completos pueden ser desbalanceados y suelen presentar en su mayoría dominancia del ventrículo derecho. También hay reportes de canal atrioventricular incompleto desbalanceado con dominancia del ventrículo derecho, sin embargo, esta asociación es extremadamente rara.
Calkoen EE, Hazekamp MG, Blom NA, et al. Atrioventricular septal defect: From embryonic development to long-term follow-up. Int J Cardiol. 2016 Jan 1;202:784-95. https://doi.10.1016/j.ijcard.2015.09.081.
Apitz C, Kaulitz R, Ziemer G, et al. Severe left ventricular hypoplasia in patients with unbalanced incomplete atrioventricular septal defect and pulmonary hypertension: feasibility of biventricular repair. Pediatr Cardiol. 2009 Jan;30(1):70-3. https://doi.org.10.1007/s00246-008-9253-9.
CORRECTA
d) Síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico.
Es una cardiopatía congénita crítica asociada a alta mortalidad que requiere tratamiento (quirúrgico o híbrido) en los primeros días de vida. Se define por hipoplasia del ventrículo izquierdo y un espectro de obstrucciones al tracto de salida del ventrículo izquierdo. La forma más severa implica atresia mitral y aórtica y requiere paliación univentricular. La forma leve muestra hipoplasia mitral y aórtica que permite flujo sanguíneo anterógrado hacia el arco aórtico. En esta última variante debe evaluarse minuciosamente las dimensiones del ventrículo izquierdo para definir si es candidato a una corrección biventricular. Es una cardiopatía ductodependiente para la circulación sistémica y requiere de una CIA como defecto obligado para su supervivencia previo a la paliación.
Javed R, Cetta F, Said SM, et al. Hypoplastic Left Heart Syndrome: An Overview for Primary Care Providers. Pediatr Rev. 2019; 40(7):344-353. https://doi.org.10.1542/pir.2018-0005.
Bardo DM, Frankel DG. Applegate KE, et al. Hypoplastic left heart syndrome. Radiographics. 2001;21(3):705-17. https://doi.org.10.1148/radiographics.21.3.g01ma09705.
A pesar de existir permeabilidad valvular aórtica la cavidad ventricular sistémica hipoplásica condiciona una alta morbilidad y mortalidad y descarta la corrección biventricular.
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El conducto arterioso permeable (PCA) mantiene el gasto sistémico por lo que es una cardiopatía ducto dependiente que amerita prostaglandinas intravenosas desde el nacimiento. El tronco de la arteria pulmonar (TAP) luce dilatado con respecto a la aorta ascendente hipoplásica (Ao), el arco y el istmo tambien presentan hipoplasia además de observarse una coartación yuxtaductal.
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¿ POR QUE LAS OTRAS RESPUESTAS SON INCORRECTAS?
a) Hipoplasia del arco aórtico con coartación aórtica crítica.
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La hipoplasia del arco aórtico se define por una disminución del diámetro del arco proximal y distal en <60% y <50% con respecto a la aorta ascendente, respectivamente. La hipoplasia del istmo aórtico se define como un diámetro <40% del diámetro de la aorta ascendente. De igual forma existen valores zeta obtenidos por tomografía computada y resonancia magnética en población pediátrica sana para delimitar los rangos normales del arco aórtico. Puede encontrarse como defecto aislado o comúnmente asociado a CIA, CIV y PDA.
Hanneman K, Newman B, Chan F. Congenital variants and anomalies of the aortic arch. Radiographics. 2017;37(1):32–51. https://doi.org. 10.1148/rg.2017160033
Kiaser T, Kellenberger CJ, Albisetti M, et al. Normal values for aortic diameters in children and adolescents--assessment in vivo by contrast-enhanced CMR-angiography. J Cardiovasc Magn Reason. 2008;10(1):56. https://doi.org.10.1186/1532-429X-10-56.
Hegde SV, Lensing SY, Greenberg SB. Determining the normal aorta size in children. Radiology 2015;274(3):859–865. https://doi.org.10.1148/radiol.14140500
b) Interrupción del arco aórtico.
Se define por una pérdida de la continuidad anatómica de la luz de la aorta ascendente con la aorta descendente. Puede haber continuidad por una banda fibrosa o una completa separación entre estos segmentos. Dependiendo del sitio específico de interrupción, se clasifica en tres tipos: A, B y C. El tipo más frecuente es el B, caracterizado por interrupción en el arco distal entre el origen de la subclavia izquierda y la carótida común izquierda, se asocia en más del 50% a microdeleción a 22q11.2.
Lewin MB, Lindsay EA, Jurecic V, Goytia V, Towbin JA, Baldini A. A genetic etiology for interruption of the aortic arch type B. Am J Cardiol 1997;80(4):493–497 https://doi.org.10.1016/s0002-9149(97)00401-3.
Hanneman K, Newman B, Chan F. Congenital variants and anomalies of the aortic arch. Radiographics. 2017;37(1):32–51. https://doi.org.10.1148/rg.2017160033.
c) Canal atrioventricular imcompleto desbalanceado con coartación aórtica.
En esta cardiopatía existe un tipo de conexión atrioventricular común por alteración de la septación por los cojinetes endocardicos. En pacientes sin asociación sindromática hasta 10% de los canales atrioventriculares completos pueden ser desbalanceados y suelen presentar en su mayoría dominancia del ventrículo derecho. También hay reportes de canal atrioventricular incompleto desbalanceado con dominancia del ventrículo derecho, sin embargo, esta asociación es extremadamente rara.
Calkoen EE, Hazekamp MG, Blom NA, et al. Atrioventricular septal defect: From embryonic development to long-term follow-up. Int J Cardiol. 2016 Jan 1;202:784-95. https://doi.10.1016/j.ijcard.2015.09.081.
Apitz C, Kaulitz R, Ziemer G, et al. Severe left ventricular hypoplasia in patients with unbalanced incomplete atrioventricular septal defect and pulmonary hypertension: feasibility of biventricular repair. Pediatr Cardiol. 2009 Jan;30(1):70-3. https://doi.org.10.1007/s00246-008-9253-9.