Caso Clínico- Cardiopatías Congénitas

Dr. Pedro Fernando Sáenz Castillo.

Femenino de 2 años 6 meses de vida  origianria de Michoacan, MX sin antecedentes relevantes. Dm y Has materna y paterna. Disnea a la alimentación con pausas y diaforesis, desde los 8 meses con pobre ganancia ponderal. Dentro del primer año cuadros de neumonìa de repeticiòn. En el último mes se agrega cianosis al llanto. Soplo cardiaco detectado por medico de otra institución. A su ingreso EF FC 170lpm, FR 45rpm, Sat 90% irritable, hepatomegalia 2cm, sin soplos, R2 ùnico muy acentuado.

ECOTT: datos de HAP (PSAP 70 mmhG, TAS 75/35 mmHg), dilatación biventricular, dilatación severa de tronco y ramas pulmonares.

CORRECTA

A) Conduco arterioso persistente.

Es un congénita cardiaca anomalía donde hay permeabilidad persistente del conducto arterioso , una conexión normal de la circulación fetal entre la aorta y el sistema arterial pulmonar que se desarrolla a partir de la 6 º arco aórtico su epidemiologia ocurre en 1 de cada 2000 recién nacidos produce clásicamente un soplo intenso y continuo parecido a una máquina, este se cierra funcionalmente 48 horas después del nacimiento.

1. Morgan-Hughes GJ, Marshall AJ, Roobottom C. Morphologic assessment of patent ductus arteriosus in adults using retrospectively ECG-gated multidetector CT. AJR Am J Roentgenol. 2003;181 (3): 749-54. doi:10.2214/ajr.181.3.1810749 - Pubmed citation

2. Higgins CB, Disessa T, Kirkpatrick SE et-al. Assessment of patent ductus arteriosus in preterm infants by single lateral film aortography. Radiology. 1980;135 (3): 641-7. Radiology (abstract) - Pubmed citation

3. Edwards DK, Higgins CB, Merritt TA et-al. Radiographic and echocardiographic evaluation of newborns treated with indomethacin for patent ductus arteriosus. AJR Am J Roentgenol. 1978;131 (6): 1009-13. doi:10.2214/ajr.131.6.1009 - Pubmed citation

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¿POR QUE LAS OTRAS PREGUNTAS SON INCORRECTAS?

 

B) Ventana Aorto Pulmonar

El defecto del tabique aortopulmonar (APSD) , también conocido como ventana aortopulmonar (APW) , es una anomalía congénita en la que existe una comunicación anormal entre la aorta proximal y el tronco pulmonar en presencia de válvulas aórtica y pulmonar separadas . Se produce cuando hay una falla en la fusión de las dos crestas conotruncales opuestas que son responsables de separar el tronco arterioso en la aorta y la arteria pulmonar.

1. Soares AM, Atik E, Cortêz TM et-al. Aortopulmonary window. Clinical and surgical assessment of 18 cases. Arq. Bras. Cardiol. 2000;73 (1): 59-74. Pubmed citation

2. Ghaderian M. Aortopulmonary window in infants. Heart Views. 2012;13 (3): 103-6. Heart Views (full text) - doi:10.4103/1995-705X.102153 - Free text at pubmed - Pubmed citation

 

C) sindrome de valvula pulmonar ausente

El síndrome de la válvula pulmonar ausente (SVPA) es una anomalía rara, que consiste en falta de desarrollo o formación rudimentaria de las sigmoideas pulmonares con dilatación del tronco y de las ramas de la arteria pulmonar de grados variables. Dicho síndrome fue diagnosticado por Chevers en 1847.

1. Cheevers N: Retrecissement congenital de V orifice pulmonaire. Arch Med Fourth Series 1847; 15: 488–508. [ Links ]

2. Bryan E, McDonnell, Gary W, Gaynor W, Rychik J, Godinez RI, et al: Outcome After Repair of tetralogy of Fallot With Absent Pulmonary Valve. Ann Thoracic Surg 1999; 67: 1391–6.

 

D)origen anomalo de la rama pulmonar izquierda

El origen anómalo de una rama de la arteria pulmonar de la aorta, antiguamente llamado hemitronco, es una cardiopatía rara; las series que se han publicado son pequeñas.1,2 Esta malformación puede acompañar a otros defectos como la persistencia del conducto arterioso, la tetralogía de Fallot y la comunicación interventricular.

1. Reyes L, Vizcaíno A, Arévalo A, Espinosa G, Bolio A, Arteaga M: Diagnóstico ecocardiográfico del origen anómalo de una rama de la arteria pulmonar de la aorta ascendente. Arch Cardiol Mex 2003; 73: 115–123.

 

SIGUIENTE PREGUNTA

¿Cuál es el diagnóstico más probable de esta paciente?
¿SERÁ LA RESPUESTA CORRECTA?

INCORRECTA

 

B)  Ventana Aorto Pulmonar

El defecto del tabique aortopulmonar (APSD) , también conocido como ventana aortopulmonar (APW) , es una anomalía congénita en la que existe una comunicación anormal entre la aorta proximal y el tronco pulmonar  en presencia de válvulas aórtica y pulmonar separadas . Se produce cuando hay una falla en la fusión de las dos crestas conotruncales opuestas que son responsables de separar el tronco arterioso en la aorta y la arteria pulmonar.

 

 

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¿SERÁ LA RESPUESTA CORRECTA?

INCORRECTA

C) sindrome de valvula pulmonar ausente

El síndrome de la válvula pulmonar ausente (SVPA) es una anomalía rara, que consiste en falta de desarrollo o formación rudimentaria de las sigmoideas pulmonares con dilatación del tronco y de las ramas de la arteria pulmonar de grados variables. Dicho síndrome fue diagnosticado por Chevers en 1847.

 

1. Cheevers N: Retrecissement congenital de V orifice pulmonaire. Arch Med Fourth Series 1847; 15: 488–508. [ Links ]

2. Bryan E, McDonnell, Gary W, Gaynor W, Rychik J, Godinez RI, et al: Outcome After Repair of tetralogy of Fallot With Absent Pulmonary Valve. Ann Thoracic Surg 1999; 67: 1391–6.

 

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INCORRECTA

D)origen anomalo de la rama pulmonar izquierda

El origen anómalo de una rama de la arteria pulmonar de la aorta, antiguamente llamado hemitronco, es una cardiopatía rara; las series que se han publicado son pequeñas.1,2 Esta malformación puede acompañar a otros defectos como la persistencia del conducto arterioso, la tetralogía de Fallot y la comunicación interventricular.

 

1. Reyes L, Vizcaíno A, Arévalo A, Espinosa G, Bolio A, Arteaga M: Diagnóstico ecocardiográfico del origen anómalo de una rama de la arteria pulmonar de la aorta ascendente. Arch Cardiol Mex 2003; 73: 115–123.    

 

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