Choque Cardiogénico secundario a sarcoma cardíaco primario.

Luis Ruán Carlos Dattoli Alejandra González José L. Briseño

Introducción

Los sarcomas cardíacos primarios son excepcionalmente raros, el diagnóstico se retrasa con frecuencia debido a síntomas clínicos inespecíficos. Se describe el caso de un hombre de 41 años que acude al servicio de urgencias por insuficiencia cardíaca derecha por sarcoma cardíaco primario. Se discuten la presentación clínica, el diagnóstico y el tratamiento.

Descripcion del caso:

Paciente de 41 años, con antecedentes familiares de padre fallecido a los 81 años debido a un cáncer del sistema nervioso central no especificado. Hermano murió a los 38 años secundario a cáncer testicular. Exfumador, que acude al servicio de urgencias debido a antecedente de meses de disnea, deterioro de clase funcional, tos no productiva y un episodio de hemoptisis. Los signos vitales a la llegada fueron presión arterial de 107/75 mm Hg, frecuencia cardíaca de 103 latidos por minuto, frecuencia respiratoria de 25 respiraciones por minuto y saturación de oxígeno del 93%. En la exploración física se destacó la disminución de los ruidos respiratorios y la matidez de la percusión en el hemitórax izquierdo, demás de soplo holosistólico III/VI, predominio en foco tricuspideo.

Abordaje:

Electrocardiograma se evidencio taquicardia sinusal y bloqueo completo de rama derecha. Los estudios de laboratorio mostraron enzimas hepáticas elevadas, Hiperlactatemia y deterioro de la función renal. Se realizó ecocardiograma transtorácico, se apreció una gran tumoración heterogénea en proyección apical de cuatro cámaras, que infiltraba la pared libre derecha y las valvas tricúspides. El cual alteraba la morfología del ventrículo derecho ocasionando obstrucción del tracto de entrada y salida; El engrosamiento sistólico de la pared libre del ventrículo derecho sólo se observó en la zona apical.

Se realizó ecocardiograma transesofágico, la lesión ocluyó parcialmente el tracto de salida del ventrículo derecho, observado en la proyección de cuatro cámaras a nivel medioesofagico con Doppler color

Diagnóstico y manejo:

La resonancia magnética demostró un tumor dependiente de la pared libre del ventrículo derecho, la masa tenía un diámetro funcional de 7 mm, infiltraba las valvas tricúspides anterior y posterior y ocupaba aproximadamente el 90% de la cavidad ventricular.

Durante su ingreso, el paciente presentó hipoperfusión, compromiso hemodinámico, transaminasas elevadas, coagulopatía, oliguria y edema de extremidades inferiores debido a la alteración del llenado del ventrículo derecho causado por el tumor. A pesar de la terapia médica de acuerdo con las guías europeas de insuficiencia cardíaca (1) la condición del paciente no mejoró, requiriendo cirugía urgente; El soporte inotrópico con dobutamina se inició como terapia puente antes de la cirugía.

La valoración multidisciplinar concluyó para intentar la exéresis completa del tumor. Sin embargo, el tumor no se pudo extirpar por completo durante la cirugía debido a la extensa infiltración de la aurícula derecha, la válvula tricúspide y casi todo el ventrículo derecho, por lo que se realizó una escisión parcial del tumor. El estudio histopatológico mostró, una neoplasia maligna de linaje mesenquimatoso, la tinción inmunohistoquímica reveló células focalmente positivas para Caldesmon y MDM, con estos resultados se confirmó el diagnóstico de sarcoma de íntima.

Seguimiento:

Después del procedimiento quirúrgico, su condición empeoró significativamente a pesar de la liberación de la obstrucción del tracto de salida; Debido a la disfunción multiorgánica requirió ventilación mecánica y soporte vasoactivo, durante el ingreso el paciente presentó fibrilación ventricular, se inició soporte vital cardíaco avanzado con desfibrilación eléctrica, sin retorno a la circulación espontánea. El paciente fue declarado muerto dos semanas después de la hospitalización.

Conclusión:

Los tumores cardíacos malignos son una enfermedad rara, una serie de autopsias realizadas durante un período de 20 años reveló una incidencia del 0,056% de los tumores cardíacos primarios. (2) que conlleva una alta tasa de mortalidad en personas de mediana edad. La masa cardíaca debe considerarse como diagnóstico diferencial en pacientes jóvenes con insuficiencia cardíaca de novo.

La herramienta diagnóstica de primera línea es el ecocardiograma, que tiene la facultad de localizar el tumor, identificar el compromiso hemodinámico y definir su extensión y características morfológicas. Otros métodos de imagen útiles son la tomografía computarizada de cuerpo total y la resonancia magnética, ambas técnicas proporcionan información sobre las características del tumor, la afectación de estructuras contiguas y la presencia de metástasis. (3) La terapia estándar de oro para los pacientes elegibles con sarcoma cardíaco sin metástasis en el momento del diagnóstico es la extirpación quirúrgica completa del tumor. Si no es posible una resección quirúrgica completa debido a la invasión de estructuras cardíacas o la presencia de metástasis, se debe considerar una cirugía paliativa. (4) Es importante el diagnóstico precoz de esta enfermedad porque tiene implicaciones en el tratamiento y pronóstico.

Referencias

1. Ponikowski, P., Voors, A., Anker, S., Bueno, H., Cleland, J., & Coats, A. et al. (2016). 2016 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. European Heart Journal, 37(27), 2129-2200. doi: 10.1093/eurheartj/ehw128
2. Lam KY, Dickens P, Chan AC. Tumors of the heart. A 20-year experience with a review of 12,485 consecutive autopsies. Arch Pathol Lab Med. 1993;117(10):1027.
3. Tyebally S, Chen D, Bhattacharyya S, Mughrabi A, Husssaun Z, Manisty C, et al. Cardiac Tumors. JACC CardiOncology State-of-the-Art Review. JACC: CardioOncology. Volume 2, Issue 2, June 2020.
4. Orlandi A, Ferlosio A, Roselli M, Chiariello L, Spagnoli L. Cardiac Sarcomas: An update. Journal of Thoracic Oncology. 2010. Sep; 5 (9): 1483-1489.